Postępowanie dietetyczne w Fenyloketonurii polega na stosowaniu przez całe życie diety ubogofenyloalaninowej, wzbogaconej w specjalistyczny preparat białkozastepczy, który dostarcza wszystkich niezbędnych aminokwasów z wyjatkiem fenyloalaniny oraz spożywania produktów bez lub ubogobiałkowych. Dieta ubogofenyloalaninowa oznacza, iż każdy pacjent ma ustaloną dla siebe, bezpieczną do spożycia na dobę podaż fenyloalaniny, ponieważ aminokwas ten nie może być zupełnie wyeliminowany z diety. Fenyloalanina (FA) natomiast jest składnikiem każdego białka. Najwięcej FA znajduje się w produktach spożywczych pochodzenia zwierzęcego. Z tego względu pacjenci z fenyloketonurią nie mogą jeść: mięsa, wędlin, nabiału, jajek, ryb, owoców morza, podrobów, ale także produktów pochodzenia roślinnego, które stanowią alternatywne żródło białka dla wegetarian czyli roślin strączkowych takich jak: groch suchy i groszek zielony, fasola sucha oraz fasola konserwowa, kukurydza, bób, soczewica, ciecierzyca oraz soja w tym tofu i tempeh. Dodatkowo niedozowlone są orzechy, nasiona oleiste jak słonecznik, pestki dyni, sezam, mak, kokos, migdały, nasiona chia, a także kakao oraz pieczywo i produkty mączne z mąki innej niż ubogofenyloalaninowa, a także żelatyna w proszku z białek zwierzęcych oraz algi morskie np. spirulina.
Fenyloalanina może również występować w tzw. suplementch diety czyli odżywkach białkowych. Niedozwolona do spożywania jest również jedna z sztucznych substancji słodzacych tzw. aspartam, który obok kwasu asparaginowego zawiera znaczne ilości fenyloalaniny. Dlatego tak bardzo ważne jest analizowanie etykiety produktów i zwaracanie uwagi na ten dodatek. Najczęściej znajduje się on w słodzonych napojach gazowanych, w wodzie mineralnej smakowej, w bezkalorycznych napojach izotonicznych, w niektórych jogurtach i serkach mlecznych również tych roślinnych, napojach typu „mrożona herbata”, w gumach do żucia, w dropsach, cukierkach, drażach, w galaretkach, w niektórych piwach, czipsach, w rozpuszczalnej herbacie i kawie oraz sorbetach. Oprócz produktów spożywczych, aspartam można znaleźć w niektórych lekach, nawet tych powszechnie dostępnych, czyli bez recepty jak np.: tabletki i witaminy musujące, tabletki do ssania, które nie zawierają cukru, granulowane preparaty przeznaczone do przyrządzenia doustnego roztworu, np. (saszetki na grypę i przeziębienie).
W ostatnim czasie bardzo dużą popularnością cieszą się produkty dla vegan, które mylnie zaliczane są do produktów niskobiałkowych i przez niektórych pacjentów uważane za dozwolone w diecie PKU. Dla przykładu roślinne parówki vege zawierają w składzie białko sojowe i mają, aż 17,9 g białka na 100 g produktu. Dla porównania parówki z szynki zawierają średnio 14 g białka na 100 g produktu. Podobnie jest z roślinnymi wędlinami czy pasztetami. Najczęściej do ich produkcji wykorzystywane jest białko jaja kurzego, białko pszenne, białko sojowe, a także białko z grochu, soczewicy lub z fasoli. Innym substytutem białka zwierzęcego wykorzystywanym do produkcji mięs roślinnych jest seitan, który otrzymywany jest z zarodków pszenicy o bardzo wysokiej zawartości białka lub Quorn – substytut mięsa otrzymywany z grzybów. Jak wiemy wymienione składniki bezwzględnie niedozowlone są w diecie PKU, dlatego analizując etykiety należy zwracać uwage nie tylko na tabalkę z wartością odżywczą. ale także na skład produktu i przenanalizować składniki, które zostały wykorzystane w produkcji. Podobnie jogurty, kefiry czy śmietanki sojowe produkowane są z ziaren soi. Alternatywą mogą być np. jogurty, napoje czy śmietanki owsiane, produkowane z pełnoziarnistego owsa, które w 100 g produktu zawierają poniżej 1 g białka/100 g produktu. Proszę pamietać, iż produkty nie oznaczone znaczkiem PKU, które zawierają mniej niż 1 g białka/100 g produktu, także należy wliczać do dobowej podaży fenylaoalniny stosując przeliczni 1 g białak = 50 mg FA. Z tego powdu pacjenci z niską tolerancją fenyloalaniny nie mogą ich spożywać. Wyborem dla tych pacjentów są produkty ubogobiałkowe oznaczone znaczkiem PKU, w kórych zawartość fenyloalniny jest ściśle kontrolowana.
Szybka ściąga – czytając etykiety zwracaj uwagę na:
- zawartość aspartamu
- dodatek produktów zwierzęcych (np. mleko krowie, mleko w proszku)
- dodatek roślinnych produktów wysokobiałkowych (np. groch, soja)
- oznaczenie czy produkt jest rekomendowany dla pacjentów z PKU, wtedy wszystkie składniki są sprawdzone
Autor
Dr n. med. Kamilla Strączek
Pracownik Kliniki Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii,
Chorób Metabolicznych i Kardiologii Wieku Rozwojowego SPSK nr 1 PUM
Żródła:
1. https://www.mayoclinic.org/healthy-lifestyle/nutrition-and-healthy-eating/expert-answers/phenylalanine/faq-20058361
2. https://www.myfooddata.com/articles/high-phenylalanine-foods.php
3. https://www.botanical-online.com/en/food/phenylalanine-rich-foods
4. M. Giżewska. Fenyloketonuria, w: Żywienie i leczenie żywieniowe dzieci i młodzież, pod red. H. Szajewska, A. Horvath, 2017.
