dr n. med. Joanna Żółkowska
(Instytut Matki i Dziecka, Warszawa)
Po wielu tygodniach stosowania restrykcyjnej diety niskofenyloalaninowej na świat przychodzi wyczekiwane dziecko.
Mleko kobiece jest swoistym gatunkowo oraz najlepszym jakościowo pokarmem dla dziecka. Zaspokaja zapotrzebowanie niemowlęcia na wszystkie składniki odżywcze, zapewnia prawidłowy, harmonijny rozwój i jest jednym z elementów profilaktyki chorób cywilizacyjnych. Oczywiste są również praktyczne aspekty karmienia piersią. Mleko matki jest łatwo dostępne, ma właściwą temperaturę i jest zawsze świeże, pozbawione chorobotwórczych bakterii. Karmienie piersią wzmacnia więź emocjonalną matki z dzieckiem, znacznie poprawia rozwój psychomotoryczny oraz rozwój funkcji poznawczych dziecka.
Obecnie na świecie rekomenduje się wyłączne karmienie piersią przez pierwsze 6 miesięcy życia dziecka.
Nie ma przeciwwskazań, aby kobieta chora na fenyloketonurię karmiła piersią zdrowego noworodka. Uważa się, że mleko kobiety z PKU zawiera więcej fenyloalaniny niż kobiety zdrowej. Największa zawartość tego aminokwasu występuje tuż po porodzie, obniżając się w kolejnych dniach.
Jednakże zdrowy noworodek (niechorujący na PKU) ma prawidłowy metabolizm i jego wątroba doskonale radzi sobie z fenyloalaniną zawartą w mleku mamy chorującej na fenyloketonurię. Dlatego zachęca się wszystkie kobiety z PKU do karmienia piersią zdrowych dzieci, zgodnie ze światowymi zaleceniami.
Inaczej wygląda sytuacja, kiedy dziecko, podobnie jak mama, jest chore. Wówczas wprowadza się postępowanie dietetyczne tak, jak w przypadku każdego noworodka z PKU, stosując preparaty bezfenyloalaninowe, uzupełniane pokarmem kobiecym.
Produkcja pokarmu jest ogromnym wysiłkiem dla organizmu kobiety, dlatego tak ważne jest, aby dieta w okresie laktacji była pełnowartościowa i dobrze zbilansowana. W tym czasie ilość składników odżywczych przyjmowanych z pokarmem musi być zwiększona.
Podaż energii
Ponieważ wytwarzanie pokarmu jest procesem wysokoenergetycznym, autorzy polskich norm żywienia dla zdrowej populacji zalecają w okresie laktacji zwiększenie podaży energii o 505 kcal/dobę.
Najnowsze wytyczne europejskie dotyczące laktacji u kobiet chorych na fenyloketonurię mówią o zwiększeniu podaży kalorycznej w granicach 505 – 675 kcal/dobę w pierwszych 6 miesiącach karmienia piersią.
Źródłem energii są: tłuszcze, niskobiałkowe produkty węglowodanowe, niektóre preparaty bezfenyloalaninowe.
Podaż białka
Ilość spożywanego białka według polskich norm dla zdrowych kobiet w okresie laktacji powinna wynosić 1,45g/kg. masy ciała na dobę lub w granicach 65 – 116g/dobę.
Zgodnie z europejskimi rekomendacjami dla kobiet z PKU w okresie laktacji zaleca się zwiększenie ilości spożywanego białka o 15g/dobę w stosunku do ilości białka dostarczanego przed ciążą.
Źródłem białka dla matek karmiących chorych na fenyloketonurię są preparaty bezfenyloalaninowe. O doborze właściwego preparatu decyduje lekarz, a jego ilość ustala dietetyk w porozumieniu z lekarzem.
Podaż fenyloalaniny
Większość kobiet po urodzeniu dziecka rezygnuje z diety niskofenyloalaninowej albo nie stosuje się do restrykcyjnych zaleceń. Nie jest to jednak zgodne z wytycznymi. Należy pamiętać, że podwyższone stężenia fenyloalaniny wpływają niekorzystnie na układ nerwowy powodując nerwowość czy niepokój, co w zderzeniu z nową rzeczywistością może mieć negatywny wpływ na samopoczucie świeżo upieczonej mamy. A przecież szczęśliwa mama to szczęśliwe dziecko!
Europejskie rekomendacje zawierają zalecenia co do stosowania diety niskofenyloalaninowej z taką podażą tego aminokwasu, jak przed ciążą.
DHA
Zapewnienie prawidłowej podaży DHA w diecie podczas laktacji może wpłynąć na prawidłowy rozwój psychoruchowy dziecka, ostrość widzenia oraz obniżenie ryzyka wystąpienia depresji poporodowej u matki. W przypadku braku źródeł DHA, Polskie Towarzystwo Ginekologiczne rekomenduje przyjmowanie minimum 600 mg tego składnika w ciągu doby.
Ponieważ niewiele preparatów bezfenyloalaninowych zawiera dodatek DHA, a produkty spożywcze będące źródłem tego kwasu są zabronione w diecie niskofenyloalaninowej, zalecana jest jego suplementacja.
Witaminy i składniki mineralne
Preparaty bezfenyloalaninowe, będące podstawą diety kobiet chorych na fenyloketonurię, zawierają witaminy oraz makro- i mikroelementy. Dodatkowa suplementacja preparatami witaminowo–mineralnymi może mieć miejsce tylko pod kontrolą lekarza i dietetyka.
Płyny
W czasie karmienia piersią zwiększa się również zapotrzebowanie na płyny. Szczególnie w pierwszej fazie laktacji, podczas przystawiania dziecka do piersi mama może odczuwać wzmożone pragnienie. Według polskich norm ilość płynów, które w tym czasie powinna wypić kobieta to 2,7 l/dobę.
W czasie karmienia najlepiej wybierać do picia wodę. Należy jednak pamiętać, że źródłem płynów są też zupy, warzywa, owoce i soki.
Nie zaleca się wybierania słodkich, kolorowych napojów. Ze względu na zawartość, są one źródłem cukrów prostych, sztucznych barwników, dodatków smakowych czy konserwantów.
Woda jest najzdrowszym wyborem dla mam karmiących, najlepiej nawadnia oraz gasi pragnienie.
Szczegółowych informacji i praktycznych wskazówek dotyczących karmienia piersią udzieli położna lub doradca laktacyjny. Wszystkie zalecenia należy skonsultować z lekarzem i dietetykiem z Poradni Chorób Metabolicznych, którzy opiekują się pacjentką chorą na fenyloketonurię.
Przygotowano na podstawie:
1.C. Fox – Bacon, S. Mc Camman, L. Therou, W. Moore, D.E. Kipp; „Maternal PKU and Bresteeding: Case Report of Identical Twin Mothers” Clinical Pediatrics, 1997
2. R.O. Fish, R. Jennes, D. Doeden, J.A. Anderson; „The effect of excess L – phenylanie on mothers and on their brest – fed infants” The Journal of Pediatrics 1967
3. Van Wegberg AMJ, MacDonald A. Ahring K et al. The complete European guidelines on phenylketonuria: diagnosis and treatment. Orphanet J Rare Dis 2017
4. Rekomendacje Zespołu Ekspertów Polskiego Towarzystwa Ginekologicznego w zakresie stosowania kwasów omega-3 w położnictwie, 2010
5. M. Jarosz, Normy żywienia dla populacji Polski
6. Rekomendacje Polskiego Towarzystwa Ginekologicznego w zakresie stosowania witamin i mikroelementów u kobiet planujących ciążę, ciężarnych i karmiących; Ginekol Pol. 5/2014, 85, 395-399.
