Ciąża to czas, kiedy w organizmie kobiety wzrasta zapotrzebowanie na wszystkie składniki pokarmowe: białko, węglowodany, tłuszcze, witaminy, składniki mineralne oraz energię.
Okres planowania i trwania ciąży kobiety z fenyloketonurią wiąże się ze stosowaniem rygorystycznej diety niskofenyloalaninowej ustalonej tak, aby stężenia fenyloalaniny we krwi nie przekroczyły poziomu 4 mg%. Minimum 3 miesiące przed planowaną ciążą należy zacząć dokładne planowanie jadłospisów i obliczanie zawartości fenyloalaniny w produktach.
Przyjmuje się, że kobiety, które prawidłowo odżywiają się przed zajściem w ciążę, w pierwszym trymestrze nie muszą zmieniać swojej diety. Wartość energetyczna diety w I trymestrze ciąży powinna wynosić 1650-2300 kcal/dzień (w zależności od wieku i aktywności fizycznej). W II trymestrze ciąży powinna być zwiększona o 360 kcal/dzień, a w III trymestrze – o 475 kcal/dzień.
W czasie ciąży Twoim głównym źródłem energii będą węglowodany (głównie niskobiałkowe produkty mączne PKU oraz owoce i warzywa). Ich udział w codziennym jadłospisie powinien wynosić co najmniej 55%. Lekarze zalecają ograniczenie cukrów prostych, czyli cukru i słodyczy oraz spożywanie większej ilości złożonych węglowodanów, tj. podchodzących z pieczywa czy warzyw.
Dobrym źródłem energii ( a także witamin rozpuszczalnych w tłuszczach takich jak: A, D, E, K są także tłuszcze. W Twojej diecie nie powinny jednak stanowić więcej niż 30% pożywienia. W czasie ciąży zwiększa się także zapotrzebowanie na nienasycone kwasy tłuszczowe, które powinny stanowić 4-8% spożywanej energii.
Niezwykle ważnym elementem diety jest białko. W pierwszych miesiącach ciąży jego spożycie powinno wynosić 1,1 g/kg c.c./d. W drugim trymestrze wzrasta do 1,2-1,3 g/kg m.c./d. W ostatnich trzech miesiącach zapotrzebowanie na ten składnik wzrasta do 1,4-1,5 g/kg m.c./d.
Źródłem białka dla kobiety w ciąży chorej na fenyloketonurię jest preparat PKU pozbawiony fenyloalaniny. Zastępuje on wysokowartościowe białka naturalne (białka zwierzęce) będące źródłem dużych ilości fenyloalaniny. Zastosowanie preparatu bezfenyloalaninowego umożliwia pokrycie zwiększonego zapotrzebowania na białko, bez dostarczania fenyloalaniny, która może być szczególnie niebezpieczna dla rozwijającego się dziecka.
Preparaty dostępne w Polsce różnią się od siebie składem oraz smakiem i zapachem.
Zalecany przez lekarza lub dietetyka preparat musi być dobrze tolerowany i zaakceptowany przez przyszłą mamę. Ilość preparatu (ustalona przez lekarza lub dietetyka) zależy od masy ciała, tolerancji fenyloalaniny i stopnia zaawansowania ciąży.
Pamiętaj, że Twój preparat powinnaś pić codziennie, co najmniej w 3 porcjach. Dodatkowym uzupełnieniem preparatu powinny być dozwolone produkty naturalne, które wzbogacą dietę w składniki odżywcze i nieco ją uatrakcyjniają. Ilość tych produktów musi być jednak tak dobrana, aby zawarta w nich fenyloalanina nie przekraczała zaleconej przez lekarza dobowej podaży.
W pierwszym trymestrze ciąży, gdy zalecana dobowa podaż fenyloalaniny jest zwykle niewielka, podstawowymi produktami stosowanymi w diecie są głównie produkty mączne PKU (makarony, kluski, naleśniki, itp.) z dodatkiem niektórych warzyw, owoców i tłuszczów. Są to produkty będące doskonałym źródłem energii, zawierające stosunkowo niewielkie ilości fenyloalaniny.
W dalszym okresie ciąży, jeżeli stężenia fenyloalaniny kształtują się w zalecanych, bezpiecznych granicach, a dobowa podaż fenyloalaniny wzrasta, dieta powinna zostać rozszerzona o produkty zawierające większe ilości fenyloalaniny np. żółtka, śmietanę.
W ostatnim trymestrze ciąży włącza się czasem (pod regularną, cotygodniową kontrolą stężeń fenyloalaniny we krwi) produkty z grupy „niedozwolonych” np. wędlinę, mięso, jogurt, itp.
Pamiętaj, że ilość spożytych składników, a w szczególności fenyloalaniny, białka i energii musi pokrywać się (być zbliżona) z ilością zalecaną przez lekarza lub dietetyka, ponieważ tylko odpowiednio zbilansowana dieta, tzn. zawierająca wymaganą ilość wszystkich składników odżywczych, gwarantuje prawidłowy przebieg ciąży i stwarza warunki do właściwego rozwoju Twojego dziecka.
Przyjmuje się, że średnie dobowe zapotrzebowanie na fenyloalaninę w ciąży wynosi:
I trymestr ciąży – 200-600 mg
II trymestr ciąży – 200-900 mg
III trymestr ciąży – 300-1200 mg
Źródło: Joanna Żółkowska, „Dieta w okresie prokreacji”, Milupa.pl
Zalecenia dla kobiet w ciąży chorych na fenyloketonurię:
1. Urozmaicenie diety uwzględniające zwiększone zapotrzebowanie na wszystkie składniki odżywcze (energię, białko, węglowodany, tłuszcze, składniki mineralne i witaminy)
2. Regularne stosowanie preparatu PKU (co najmniej w 3 porcjach dziennie) jako podstawowego źródła białka, wielu witamin oraz składników mineralnych.
3. Duża wartość odżywcza diety – dieta powinna zawierać wysokowartościowe składniki odżywcze np. witaminy, składniki mineralne, błonnik, przy jednoczesnym niewielkim udziale takich składników jak cukier
4. Zwiększenie spożycia warzyw i owoców (pod kontrolą dobowej podaży fenyloalaniny), jako źródeł wielu witamin, składników mineralnych, węglowodanów złożonych oraz błonnika
5. Zwiększenie spożycia tłuszczów roślinnych, będących źródłem nie tylko energii, ale również witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K) i niezbędnych nienasyconych kwasów tłuszczowych.
6. Zwiększenie spożycia węglowodanów złożonych (pieczywo PKU, warzywa) przy jednoczesnym ograniczeniu cukrów prostych (cukru i słodyczy)
