1.
Każde dziecko z rozpoznaną fenyloketonurią w trakcie diagnostyki na oddziale w szpitalu ma ustalony spersonalizowany plan leczenia, którego podstawą jest dieta z ograniczeniem fenyloalaniny, czyli dieta niskofenyloalaninowa.
2.
Dieta niskofenyloalaninowa oparta jest na bogatobiałkowym preparacie, który pozbawiony jest fenyloalaniny, a także na indywidualnie wyliczonej ilości fenyloalaniny, którą bezpiecznie można spożyć w ciągu dnia z innych produktów naturalnych. Każde dziecko ma swoją własną podaż, tzw. tolerancję fenyloalaniny, przypisaną tylko dla siebie.
3.
Bazą diety fenyloalaninowej u niemowląt do 4 miesiąca życia jest preparat bez fenyloalaniny oraz mleko matki lub mieszanka mlekozastępcza w ilościach wyliczonych przez lekarza i dietetyka.
4.
Niemowlę musi w ciągu dnia wypić całą wyliczoną ilość preparatu, dlatego karmienie należy zaczynać zawsze od podania mieszanki bez fenyloalaniny, która musi być dobrze rozpuszczona i wymieszana.
5.
Ilość i proporcje mieszanki bez fenyloalaniny ulegają zwiększeniu wraz ze wzrostem masy ciała i długości dziecka, dlatego bardzo ważna jest systematyczna kontrola w poradni metabolicznej.
6.
Dieta dziecka chorego na fenyloketonurię, tak jak każda inna dieta, również wymaga urozmaicania i rozszerzania zgodnie z wiekiem. Takie informacje rodzice otrzymują na bieżąco na wizytach kontrolnych. Nigdy nie należy wprowadzać nowego produktu na własną rękę.
7.
Zwiększanie porcji preparatu, urozmaicanie diety i wprowadzanie nowych produktów ma na celu zaspokajanie wszystkich potrzeb żywieniowych dziecka. Ponadto gwarantuje jego prawidłowy rozwój, uczy poznawania nowych smaków i kształtowania preferencji smakowych.
8.
Monitorowanie przebiegu leczenia dietą niskofenyloalaninową odbywa się w oparciu o badania stężenia fenyloalaniny we krwi. Im młodsze jest dziecko, tym częściej musi być mu pobierana krew z palca, częstsze są też wizyty u lekarza specjalisty i dietetyka. W najmłodszej grupie dzieci należy bezwzględnie stosować się do zaleceń lekarskich i często kontrolować stężenia fenyloalaniny.
9.
Dokładne monitorowanie stężeń fenyloalaniny pozwala lepiej kontrolować fenyloketonurię i stwarza mniejsze ryzyko uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego, dlatego w pierwszym półroczu życia dziecka stężenia fenyloalaniny powinny być oznaczane minimum 1 raz w tygodniu, a w drugim półroczu – raz na dwa tygodnie. Niekiedy można ustalić indywidualną częstotliwość oznaczeń.
10.
Gdy stężenia fenyloalaniny u dziecka wahają się i osiągają wartości nieprawidłowe lub gdy dokonywane są zmiany w diecie, konieczne są częstsze oznaczenia.
11.
W okresie niemowlęcym możemy spotkać się z takim sytuacjami jak ząbkowanie, biegunki czy infekcje, które wpływają na zmianę stężeń fenyloalaniny. Choroba dziecka, której towarzyszy podwyższona temperatura, zwiększa jego zapotrzebowanie na białko – trzeba je pokryć przez dostarczenie jego zwiększonej ilości. Sytuacje takie wymagają bezwzględnego kontaktu z lekarzem lub dietetykiem w swoim ośrodku metabolicznym celem ustalenia dalszego postępowania.
12.
U niemowląt niekiedy może wystąpić przejściowa utrata apetytu lub wymioty w wyniku np. zaczynającej się infekcji, karmienia na siłę, zbyt dużych objętości porcji posiłków do spożycia, nieprawidłowej koncentracji preparatu itp. Należy o tym poinformować lekarza i dietetyka w swojej poradni metabolicznej. Wspólnie z rodzicami przeanalizowany zostanie aktualny sposób żywienia i zostaną zaproponowane rozwiązania tej sytuacji.
13.
Problemem może okazać się również głód – u niemowląt za jego przyczynę uważa się np. małą koncentrację mieszanki mlecznej lub niedostateczne pokrycie energetyczne. Trzeba o tym poinformować zespól terapeutyczny, aby ustalić właściwe postepowanie dietetyczne.
14.
Okres niemowlęcy to także czas nauki prawidłowych nawyków żywieniowych, m.in. samodzielnego jedzenia czy spożywania pokarmów stałych.
15.
Trzeba uważnie czytać etykiety produktów (szczególnie soków i musów owocowych), aby sprawdzić, czy nie zawierają sztucznej substancji słodzącej pod nazwą aspartam.
16.
W domu nigdy nie może zabraknąć preparatu oraz żywności niskobiałkowej.
