Zdrowie i prawidłowy rozwój Twojego dziecka zależą od konsekwentnego monitorowania stężenia fenyloalaniny w jego organizmie. Utrzymywanie aminokwasu na odpowiednim poziomie jest niezbędne dla prawidłowego funkcjonowania jego mózgu.
Zbyt wysokie stężenie fenyloalaniny we krwi może wpłynąć na pracę mózgu i objawiać się w zmianach zachowania i nastroju. Z kolei zbyt niski poziom aminokwasu może negatywnie wpłynąć na wzrost dziecka. Warto pamiętać, że stężenia /zakresy/ fenyloalaniny zmieniają się w ciągu dnia. Jest to normalne i nie powinno budzić naszych obaw. Stężenie fenyloalaniny jest uzależnione od wielu czynników.
Powinieneś dokładnie wiedzieć, jaki jest akceptowalny zakres stężeń fenyloalaniny dla Twojego dziecka. Jeśli stężenia są wyższe lub niższe niż te, które określił lekarz, trzeba dokładnie przeanalizować, dlaczego tak się dzieje. Skonsultuj się z dietetykiem i dowiedz się, w jaki sposób należy sprawdzać poziom fenyloalaniny u dziecka. Z czasem przekonasz się, która metoda jest w Waszym przypadku najskuteczniejsza.
Co wpływa na stężenia fenyloalaniny u dziecka:
Na poziom fenyloalaniny we krwi wpływają liczne czynniki:
- Pora dnia – Poziom fenyloalaniny we krwi jest najwyższy w godzinach porannych. Dzieje się tak, ponieważ w nocy dziecko zazwyczaj nie je i organizm zaczyna czerpać energię z własnych białek bogatych w fenyloalaninę. By zminimalizować zmienność wyników, badaj poziom fenyloalaniny za każdym razem o tej samej porze dnia.
- Choroba – jeśli dziecko jest chore, ma infekcję lub traci apetyt, jego organizm korzysta z własnych zasobów białka i wykorzystuje je jako źródło energii. To powoduje uwolnienie fenyloalaniny do krwi. Stężenie powinno wrócić do normy, gdy dziecko wyzdrowieje.
- Preparaty PKU – spożywanie preparatów PKU pomaga obniżać poziom fenyloalaniny we krwi. Dzieje się tak, ponieważ organizm potrzebuje regularnego dostarczania białka. Jeżeli go nie otrzymuje, zaczyna rozkładać własne białka. Przyjmowanie preparatu PKU regularnie 3-4 razy dziennie pomaga temu zapobiec.
- Utrata wagi – choroba związana z szybką utratą wagi może powodować wzrost poziomu fenyloalaniny we krwi. Kiedy dochodzi do utraty masy ciała, organizm zaczyna wykorzystywać własne zasoby białka i w ten sposób uwalnia fenyloalaninę do krwi, zwłaszcza jeśli utrata wagi następuje zbyt szybko.
- Fenyloalanina w żywności i napojach – niewłaściwa dieta prowadzi do zaburzenia stężenia fenyloalaniny we krwi. Spożywanie zbyt dużej ilości fenyloalaniny, zwiększa jej stężenie we krwi. Właśnie dlatego wraz z tym, jak Twoje dziecko rośnie, a jego dieta staje się coraz bogatsza w kolejne produkty, konieczne staje się ważenie żywności. Pozwala to dokładnie kontrolować ilość spożywanej fenyloalaniny.
Stężenie fenyloalaniny może się zwiększać, gdy:
- Ilość fenyloalaniny przyjętej z żywnością jest zbyt duża. Powoduje to uwalnianie nadmiaru fenyloalaniny do krwiobiegu
- Organizm nie otrzymuje wystarczającej ilości preparatu PKU i zaczyna korzystać z własnej tkanki mięśniowej, by uzyskać potrzebne składniki odżywcze. Do krwiobiegu trafiają wtedy dodatkowe ilości fenyloalaniny
- Tempo wzrostu dziecka ulega spowolnieniu. Jego organizm wykorzystuje wtedy mniej fenyloalaniny do budowy nowych białek
- Twoje dziecko źle się czuje i nie może przyjąć preparatu PKU. Wskutek tego rośnie poziom fenyloalaniny pochodzącej z rozkładu własnej tkanki mięśniowej organizmu.
Stężenie fenyloalaniny może maleć, gdy:
- Ilość fenyloalaniny lub białka w diecie nie jest wystarczająca. Skonsultuj się z dietetykiem i spytaj, o ile należy zwiększyć ilość podawanej dziecku fenyloalaniny
- Dziecko szybko rośnie. Wtedy fenyloalanina jest wykorzystywana do budowy nowej tkanki mięśniowej, a jej poziom we krwi się zmniejsza.
Źródło: Adaptacja z National PKU Alliance, „My PKU Binder”, rozdz. 3 „Monitorowanie poziomu fenyloalaniny we krwi”, s. 26.
Jak pobrać próbkę krwi?
Stężenie fenyloalaniny mierzy się przy użyciu niewielkiej próbki krwi pobranej z pięty lub palca u nogi (u niemowląt i małych dzieci) oraz z koniuszka palca u ręki (u starszych dzieci). Szczegółowe informacje na temat badania uzyskasz w swoim ośrodku metabolicznym.
Procedura nie jest skomplikowana, szczególnie gdy z czasem nabierze się wprawy. Pamiętaj, by na początku poinformować dziecko, co chcesz zrobić i wytłumaczyć mu, że pobieranie krwi jest ważne dla jego zdrowia.
Przekonanie dziecka do badań nie zawsze będzie łatwe. Jeśli natrafisz na opór, najlepiej poproś o pomoc specjalistów z poradni metabolicznej.
Porady dotyczące pobierania krwi
- Zaangażuj dziecko tak szybko, jak to możliwe
Badanie krwi jest nieodłączną częścią życia chorych na fenyloketonurię. Jeśli od początku będziesz spokojnie tłumaczyć dziecku, że od tego badania zależy jego zdrowie, ono lepiej zrozumie swoją chorobę, a w przyszłości samo będzie sprawnie kontrolować stężenie fenyloalaniny w swoim organizmie.
- Zwiększenie cyrkulacji krwi w rękach lub stopach
Przed pobraniem krwi, koniecznie upewnij się, czy ręka lub noga dziecka jest ciepła. Jeżeli nie, ogrzej ją przez delikatne pocieranie, moczenie w ciepłej wodzie lub przebywanie w ciepłym pomieszczeniu.
- Wypróbuj różne miejsca na palcu
Boczna strona paluszka może być bardziej bolesnym miejscem do badania, ponieważ znajduje się tam więcej zakończeń nerwowych.
- Zastosuj miejscowo środek przeciwbólowy, by zmniejszyć ból i niepokój podczas testu paskowego.
O szczegółowe informacje spytaj specjalistów ze swojej poradni metabolicznej.
Źródło: Adaptacja z National PKU Alliance, „My PKU Binder”, rozdz. 3 „Monitorowanie poziomu fenyloalaniny we krwi”, ss. 27-28.
Częstotliwość wykonywania testów
W pierwszych miesiącach życia dziecko rośnie niezwykle szybko. Odpowiedni wzrost zapewnisz mu poprzez częste monitorowanie stężenia fenyloalaniny we krwi. W okresie największego wzrostu Twoja poradnia metaboliczna może wymagać pobierania próbek raz lub nawet dwa razy w tygodniu.
Gdy tempo wzrostu dziecka nieco się ustabilizuje, częstotliwość pobierania próbek krwi prawdopodobnie się zmniejszy. Odpowiednią ilość pobrań na bieżąco konsultuj z lekarzem. Dodatkowe próbki krwi mogą być potrzebne w trakcie choroby lub bezpośrednio po niej. Pozwolą one ustalić, czy stężenie fenyloalaniny jest odpowiednie.
